არის პორფირია სისხლის დაავადება?
არის პორფირია სისხლის დაავადება?

ვიდეო: არის პორფირია სისხლის დაავადება?

ვიდეო: არის პორფირია სისხლის დაავადება?
ვიდეო: #1 წმინდა პორფირი კავსოკალიველი - ლოცვის შესახებ 2024, ივლისი
Anonim

პორფირია (por-FEAR-e-uh) ეხება დარღვევების ჯგუფს, რომელიც გამოწვეულია ბუნებრივი ქიმიკატების დაგროვებით, რომლებიც წარმოქმნიან პორფირინს თქვენს სხეულში. პორფირინები აუცილებელია ჰემოგლობინის ფუნქციონირებისთვის - ცილა თქვენს წითელში სისხლი უჯრედები, რომლებიც უკავშირდება პორფირინს, აკავშირებს რკინას და ატარებს ჟანგბადს თქვენს ორგანოებსა და ქსოვილებში.

ანალოგიურად, თქვენ შეიძლება გკითხოთ, არის პორფირია სისხლის დარღვევა?

პორფირია იშვიათი მემკვიდრეობითი ჯგუფია სისხლის დარღვევები რა ხალხი ამ დარღვევები არ გააკეთოთ ჰემი, ჰემოგლობინის კომპონენტი (ცილა წითელში სისხლი უჯრედები, რომლებიც ატარებენ ჟანგბადს) სწორად. ჰემი მზადდება პორფირინისაგან (ორგანული ნაერთი, რომელიც ბუნებრივად გვხვდება ორგანიზმში), რომელიც დაკავშირებულია რკინასთან.

გარდა ზემოთ, არის პორფირია კიბო? ლიტერატურის მიმოხილვა აჩვენებს ამას პორფირია cutanea tarda (PCT) და შესაძლოა მწვავე წყვეტილი პორფირია ასევე, ჩვეულებრივ ხდება უფრო ხშირად, ვიდრე მოსალოდნელი იყო პირველადი ღვიძლის შემთხვევებს შორის კიბო განსაკუთრებით ციროზის დროს. ლიმფომები და PCT ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს, თუმცა ეს ნაკლებად არის დოკუმენტირებული.

ასევე, არის თუ არა პორფირია აუტოიმუნური დაავადება?

მწვავე წყვეტილი პორფირია (AIP) არის იშვიათი მეტაბოლური აშლილობა, რომელიც ხასიათდება ფერმენტ ჰიდროქსიმეთილბილან სინთაზას (ასევე ცნობილი როგორც პორფობილინოგენ დეამინაზას) ნაწილობრივი დეფიციტით. ამ ფერმენტის დეფიციტმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმში პორფირინის წინამორბედების დაგროვება.

რას აყენებს პორფირია სხეულს?

პორფირია (por-FEAR-e-uh) ეხება დარღვევების ჯგუფს, რომლებიც გამოწვეულია ბუნებრივი ქიმიკატების დაგროვებით, რომლებიც წარმოქმნიან პორფირინს სხეული . პორფირინები არიან აუცილებელია ჰემოგლობინის ფუნქციონირებისთვის - ცილა თქვენს სისხლის წითელ უჯრედებში, რომელიც უკავშირდება პორფირინს, აკავშირებს რკინას და ატარებს ჟანგბადს თქვენს ორგანოებსა და ქსოვილებში.

გირჩევთ: