რა არის ნაცრისფერი თრომბოციტების სინდრომი?

2024 ავტორი: Michael Samuels | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-16 01:46

ნაცრისფერი თრომბოციტების სინდრომი (GPS), ან თრომბოციტი ალფა-გრანულების დეფიციტი არის იშვიათი თანდაყოლილი აუტოსომური რეცესიული სისხლდენა განუკითხაობა გამოწვეული სისხლში ალფა-გრანულების შემცირებით ან არარსებობით თრომბოციტები და ცილების გამოყოფა, რომლებიც ჩვეულებრივ შეიცავს ამ გრანულებს ტვინში, რაც იწვევს მიელოფიბროზს.

გარდა ამისა, რა არის სკოტის სინდრომი?

სკოტის სინდრომი არის იშვიათი თანდაყოლილი სისხლდენის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია სისხლის კოაგულაციისთვის საჭირო თრომბოციტების მექანიზმის დეფექტით. ში სკოტის სინდრომი , PS თრომბოციტების მემბრანაზე გადატანის მექანიზმი არის დეფექტური, რის შედეგადაც თრომბინის წარმოქმნა დარღვეულია.

ასევე, რა არის GPS– ის სიმპტომები? ნიშნები და სიმპტომები ჩვეულებრივ ჩნდება დაბადებისას ან ადრეულ ბავშვობაში და მოიცავს თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა , ადვილი სისხლჩაქცევები, გახანგრძლივებული სისხლდენა და ცხვირიდან სისხლდენა. დაზარალებულ პირებს ხშირად აქვთ მიელოფიბროზი და სპლენომეგალია.

ასევე იცით, რა არის ჰიპოგრანულარული თრომბოციტები?

Თეთრი თრომბოციტი სინდრომი (WPS) არის აუტოსომური დომინანტურად მემკვიდრეობითი ჰიპოგრანულურ თრომბოციტებს აშლილობა ხასიათდება სრულად განვითარებული გოლგის კომპლექსების არსებობით მშობელი მეგაქარიოციტებისგან მათი მიმოქცევაში 13% ან მეტი თრომბოციტები.

რას ნიშნავს გიგანტური თრომბოციტები?

" გიგანტური თრომბოციტები "არის ტერმინი, რომელიც გამოიყენება აღსაწერად თრომბოციტები რომლებიც არანორმალურად არიან დიდი , ანუ, როგორც დიდი როგორც ნორმალური სისხლის წითელი უჯრედი. ეს შეიძლება გამოვლინდეს გარკვეულ დარღვევებში, როგორიცაა იმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ITP) ან იშვიათი მემკვიდრეობითი დარღვევები, როგორიცაა ბერნარდ-სოულიეს დაავადება.