როგორ აფერხებს ფრუქტოზა 1 ფოსფატი გლიკოგენოლიზს?
როგორ აფერხებს ფრუქტოზა 1 ფოსფატი გლიკოგენოლიზს?

ვიდეო: როგორ აფერხებს ფრუქტოზა 1 ფოსფატი გლიკოგენოლიზს?

ვიდეო: როგორ აფერხებს ფრუქტოზა 1 ფოსფატი გლიკოგენოლიზს?
ვიდეო: Metabolism of Fructose : Hereditary fructose intolerance , Fructokinase deficiency 2024, სექტემბერი
Anonim

ფრუქტოზა - 1 - ფოსფატი ამცირებს გლუკონეოგენეზს და ხელს უწყობს გლიკოლიზს, ხოლო არაორგანულია ფოსფატი ამოწურვა აფერხებს ATP სინთეზი (თავი 14). გლიკოგენოლიზი არის შეაფერხა მიერ ფრუქტოზა - 1 - ფოსფატი ფოსფორილაზას დონეზე. თუ საქაროზა, ფრუქტოზა , და სორბიტოლი გამოირიცხება რაციონიდან, ხდება სრული აღდგენა.

ასევე, რატომ არის ფრუქტოზა 1 ფოსფატის დაგროვება?

ის ფრუქტოზის დაგროვება 1 - ფოსფატი გამოიწვია გლიკოგენის სინთეზი ღვიძლში გლიკოგენ სინტაზა b ფერმენტული აქტივობის გააქტიურებით b გლუკოზის არსებობისას 6- ფოსფატი in vivo და გლიკოგენ სინთეზას გააქტიურების ხელშეწყობით.

ასევე შეიძლება ვიკითხოთ, რატომ იწვევს ფრუქტოზის შეუწყნარებლობა ჰიპერურიკემიას? ფრუქტოზა -გამოწვეული ჰიპერურიკემია : დაკვირვებები ნორმალურ ბავშვებში და მემკვიდრეობით დაავადებულ პაციენტებში ფრუქტოზის შეუწყნარებლობა და გალაქტოზემია. HFI– ით დაავადებულ ორ პაციენტში შარდმჟავას ექსკრეცია გაიზარდა ოთხიდან ხუთჯერ შემდეგ ფრუქტოზა ადმინისტრაცია; შარდმჟავას მომატებული გამოყოფა HFI– ში აღემატება ნორმალურ ბავშვებს.

ასევე უნდა იცოდეთ, როგორ იწვევს ფრუქტოზის აუტანლობა ჰიპოგლიკემიას?

მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის შეუწყნარებლობა არის მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი შეცდომა აუტოსომური რეცესიული მემკვიდრეობით. ამ პაციენტებში ლ-სორბოზა ცუდად მეტაბოლიზდება, მაგრამ ის აკეთებს არ გამოიწვიოს ჰიპოგლიკემია ან ჰიპოფოსფატემია. ჰიპოგლიკემია ადმინისტრაციის შემდეგ ფრუქტოზა ან სორბიტოლი გამოწვეულია ღვიძლის გლუკოზის გამოყოფის ბლოკით.

რა არის ფრუქტოზემია?

მემკვიდრეობითი ფრუქტოზემია , რომელსაც ასევე უწოდებენ მემკვიდრეობით ფრუქტოზას შეუწყნარებლობას, არის ალდო-ლაზა B (ფრუქტოზა ბიფოსფატ ალდოლაზა) აუტოსომური რეცესიული დეფიციტი ღვიძლში, თირკმელებში და ნაწლავებში. 4რა მუტაციები ხდება ალდოლაზა B გენში, რომელიც მდებარეობს 9 ქ 22 ქრომოსომაში.

გირჩევთ: