როგორ მოქმედებს კერნს სეირის სინდრომი უჯრედულ სუნთქვაზე?
როგორ მოქმედებს კერნს სეირის სინდრომი უჯრედულ სუნთქვაზე?

ვიდეო: როგორ მოქმედებს კერნს სეირის სინდრომი უჯრედულ სუნთქვაზე?

ვიდეო: როგორ მოქმედებს კერნს სეირის სინდრომი უჯრედულ სუნთქვაზე?
ვიდეო: Mitochondrial Diseases : MELAS, MERRF, Kearns-Sayre syndrome, Leigh syndrome #Usmle Biochemistry. 2024, ივნისი
Anonim

კერნსი - სეირის სინდრომი არის მიტოქონდრიის დეფექტებით გამოწვეული მდგომარეობა, რომელიც არიან სტრუქტურები უჯრედებში, რომლებიც იყენებენ ჟანგბადს საკვებიდან მიღებული ენერგიის გადაქცევად უჯრედებად შეუძლია გამოყენება. mtDNA-ს წაშლა იწვევს ოქსიდაციური ფოსფორილირების დაქვეითებას და დაქვეითებას ფიჭური ენერგიის წარმოება.

შემდგომში შეიძლება ისიც იკითხოს, რომელ ორგანელაზე მოქმედებს კერნს საირის სინდრომი?

კერნს-სეირის სინდრომი არის მიტოქონდრიული დნმ (mtDNA) წაშლის სინდრომი. ეს გამოწვეულია დნმ-ის ანომალიებით მიტოქონდრია - სხეულის თითოეულ უჯრედში აღმოჩენილი მცირე ზომის ღეროს მსგავსი სტრუქტურები, რომლებიც წარმოქმნიან ენერგიას, რომელიც ამოძრავებს უჯრედულ ფუნქციებს.

ანალოგიურად, რა არის Kearns Sayre სინდრომის ძირითადი სიმპტომები? კერნს-სეირის სინდრომის ნიშნები და სიმპტომები მოიცავს შემდეგს:

  • კუნთების სისუსტე - პროქსიმალური მიოპათია, პტოზი და გარე ოფთალმოპლეგია.
  • ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) დისფუნქცია - პიგმენტური რეტინიტი, ცერებრული ატაქსია, კოგნიტური დეფიციტი, კატარაქტა და ენცეფალოპათია.

ასევე იცოდეთ, არის თუ არა კერნს სეირის სინდრომი საბედისწერო?

კერნსი - Sayre სინდრომი ჩვეულებრივ, მიტოქონდრიული დნმ-ის ერთჯერადი, ფართომასშტაბიანი დელეციური მუტაციების შედეგია. In კერნსი - Sayre სინდრომი , პროგრესირებადი გულის გამტარობის ბლოკადა ხშირია და შეიძლება იყოს საბედისწერო ; ამიტომ, კარდიოსტიმულატორის დროულმა განთავსებამ შეიძლება გაზარდოს სიცოცხლის ხანგრძლივობა.

რამდენად ხშირია კერნს სეირის სინდრომი?

კერნსი - სეირის სინდრომი (KSS) არის ა იშვიათი ნეირომუსკულარული არეულობა რა ამ დარღვევების დროს, დეფექტური მიტოქონდრიების არანორმალურად მაღალი რაოდენობაა. KSS– ის დაზარალებული პირების დაახლოებით 80 პროცენტში, ტესტები გამოავლენს დაკარგული გენეტიკური მასალის (წაშლას), რომელიც შეიცავს უნიკალურ დნმ – ს მიტოქონდრიაში (mtDNA).

გირჩევთ: