როგორია ტეი საქსის პროგნოზი?

2024 ავტორი: Michael Samuels | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-16 01:46

ტეი - საქსი დაავადება პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული აშლილობაა. კლასიკური ინფანტილური ფორმა ჩვეულებრივ ფატალურია 2 ან 3 წლის ასაკში. სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება ინტერკურენტული ინფექციის გამო. არასრულწლოვანთა ფორმით სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება 10-15 წლის ასაკში; წინ უძღოდა რამდენიმეწლიანი ვეგეტატიური მდგომარეობა დეცერებრული სიმტკიცით.

ასევე საკითხავია, როგორია Tay Sachs-ის გადარჩენის მაჩვენებელი?

საუკეთესო ზრუნვითაც კი, ტეი-საქსის მქონე ბავშვები დაავადება ჩვეულებრივ იღუპება 4 წლის ასაკში, განმეორებითი ინფექციისგან. საუკეთესო ზრუნვითაც კი, ტეი-საქსის მქონე ბავშვები დაავადება ჩვეულებრივ იღუპება 4 წლის ასაკში, განმეორებითი ინფექციისგან.

შემდგომში ჩნდება კითხვა, შეიძლება თუ არა მოკვდე ტეი საქსის დაავადებით? კლასიკური ინფანტილური ტეი - საქსის დაავადება არის საბედისწერო დაავადება და ბავშვები ამით დაავადება ჩვეულებრივ მოკვდე 5 წლის ასაკში. არასრულწლოვანი ტეი - საქსი ასევე ფატალურია, სიკვდილი ხდება მოზარდობისას ან ადრეულ ზრდასრულ ასაკში. ზრდასრული ფორმის გრძელვადიანი პერსპექტივა ცნობილი არ არის.

ამის გათვალისწინებით, რატომ არ არის ტეი საქსი განკურნებადი?

ტეი - საქსი დაავადება გამოწვეულია HEXA გენის მუტაციით და მემკვიდრეობა არის აუტოსომური რეცესიული. ამჟამად არსებობს არავითარი განკურნება ამისთვის ტეი - საქსი დაავადება და არსებობს არა თერაპია, რომელიც ანელებს დაავადების პროგრესირებას. მკურნალობა მიზნად ისახავს სიმპტომების შემსუბუქებას და ცხოვრების ხარისხის გაზრდას.

რას აკეთებს ტეი საქსი სხეულზე?

ტეი - საქსი დაავადება ხდება მაშინ, როდესაც სხეული აკლია ჰექსოსამინიდაზა A. ეს არის ცილა, რომელიც ხელს უწყობს ნერვულ ქსოვილში ნაპოვნი ქიმიური ნივთიერებების ჯგუფის დაშლას, რომელსაც ეწოდება განგლიოზიდები. ამ ცილის გარეშე განგლიოზიდები, განსაკუთრებით განგლიოზიდი GM2, გროვდება უჯრედებში, ხშირად თავის ტვინში ნერვულ უჯრედებში.