ვიდეო: შეიძლება მოკვდე ტეი საქსის დაავადებით?
2024 ავტორი: Michael Samuels | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-16 01:46
კლასიკური ინფანტილური ტეი - საქსის დაავადება არის საბედისწერო დაავადება და ბავშვები ამით დაავადება ჩვეულებრივ მოკვდე 5 წლის ასაკში. არასრულწლოვანი ტეი - საქსი ასევე ფატალურია, სიკვდილი ხდება მოზარდობისას ან ადრეულ ზრდასრულ ასაკში. ზრდასრული ფორმის გრძელვადიანი პერსპექტივა ცნობილი არ არის.
ანალოგიურად, მას ეკითხებიან, როგორია სიცოცხლის ხანგრძლივობა ვინმეს ტეი საქსის დაავადებით?
ხალხი არასრულწლოვანი ფორმით ტეი - საქსი ჩვეულებრივ აჩვენებს სიმპტომებს 2 -დან 10 წლამდე ასაკში და ჩვეულებრივ ქრება ასაკი 15. სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს მეტყველების დარღვევას, კუნთების კრუნჩხვას და კანკალს. Სიცოცხლის ხანგრძლივობა იცვლება ამ ფორმით დაავადება და ზოგიერთი ხალხი აქვს ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობა.
ანალოგიურად, რა ემართება სხეულს ტეი საქსის დაავადების დროს? ტეი - ჩნდება საქსის დაავადება როდესაც სხეული აკლია ჰექსოსამინიდაზა A. ეს არის ცილა, რომელიც ხელს უწყობს ნერვულ ქსოვილში ნაპოვნი ქიმიური ნივთიერებების ჯგუფის დაშლას, რომელსაც ეწოდება განგლიოზიდები. ამ ცილის გარეშე განგლიოზიდები, განსაკუთრებით განგლიოზიდი GM2, გროვდება უჯრედებში, ხშირად თავის ტვინში ნერვულ უჯრედებში.
ამის გათვალისწინებით, როგორ კვდებიან ადამიანები ტეი საჩსით?
სიკვდილის ასაკი ჩვეულებრივ 2-დან 4 წლამდეა, ხშირად პნევმონიით. სიკვდილის ასაკი, როგორც წესი, თინეიჯერობის წლებშია, როგორც წესი, ინფექციებისგან, თუმცა ზოგიერთები ამას მოახდენენ მოკვდე ბევრად უფრო ადრე. ქრონიკული ჰექსოსამინიდაზა A დეფიციტი ჩვეულებრივ ვითარდება 10 წლამდე, მაგრამ ხალხი აკეთებს არ დაკარგოს იმდენი საავტომობილო უნარი, რამდენიც ისინი ტეისთან ერთად - საქსი.
როგორ გადადის ტეი საქსის დაავადება?
ტეი - საქსის დაავადება არის მემკვიდრეობით მიიღო აუტოსომური რეცესიული გზით. ეს ნიშნავს იმას, რომ ჰქონდეს დაავადება , ადამიანს უნდა ჰქონდეს მუტაცია თითოეული უჯრედის პასუხისმგებელი გენის ორივე ასლში. მშობლებს არაფერი შეუძლიათ გააკეთონ, ორსულობის დაწყებამდე ან დროს, ბავშვის გაჩენის მიზეზი ტეი - საქსის დაავადება.
გირჩევთ:
რა როლი აქვს ლიზოსომებს ტეი საქსის დაავადებაში?
HEXA გენი იძლევა ინსტრუქციას ფერმენტის ნაწილის შესაქმნელად, სახელწოდებით ბეტა-ჰექსოსამინიდაზა A, რომელიც გადამწყვეტ როლს ასრულებს ტვინსა და ზურგის ტვინში. ეს ფერმენტი მდებარეობს ლიზოსომებში, რომლებიც სტრუქტურებია უჯრედებში, რომლებიც ანადგურებენ ტოქსიკურ ნივთიერებებს და მოქმედებენ როგორც გადამუშავების ცენტრები
რა ჰქვია ტეი საქსის დაავადებას?
დაავადებას ეწოდა ბრიტანელი ოფთალმოლოგი უორენ ტეი, რომელმაც პირველად აღწერა წითელი ლაქა თვალის ბადურაზე 1881 წელს, და ამერიკელი ნევროლოგი ბერნარ საქსი Mount Sinai Hospital-დან, რომელმაც აღწერა ტეი-საქსის უჯრედული ცვლილებები და აღნიშნა გავრცელების ზრდა. აღმოსავლეთ ევროპის ებრაელი (
როგორია ტეი საქსის პროგნოზი?
ტეი-საქსის დაავადება არის პროგრესირებადი ნეიროდეგენერაციული აშლილობა. კლასიკური ინფანტილური ფორმა ჩვეულებრივ ფატალურია 2 ან 3 წლის ასაკში. სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება ინტერკურენტული ინფექციის გამო. არასრულწლოვანთა ფორმით, სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება 10-15 წლის ასაკში; წინ უძღოდა რამოდენიმე წლიანი ვეგეტატიური მდგომარეობა დერებრული სიმტკიცით
საიდან გაჩნდა ტეი საქსის დაავადება?
დიფერენციალური დიაგნოზი: სანდჰოფის დაავადება, ლი
შეიძლება მოკვდე თირკმლის ქრონიკული დაავადებით?
თირკმლის დაავადების მე –4 სტადიის მქონე ადამიანებს აქვთ გულის დაავადების მაღალი რისკი. სინამდვილეში, თირკმელების დაავადების მქონე ადამიანების უმეტესობა არ იღუპება თირკმლის უკმარისობით - ისინი იღუპებიან გულის დაავადებით. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს მედიკამენტები, რომლებიც დაგეხმარებათ არტერიული წნევის კონტროლში. თქვენ ასევე შეიძლება დაგჭირდეთ მარილის შემცირება თქვენს დიეტაში